بیماری پروانه ای یک بیماری نادر ارثی است که باعث لطیف و نازک شدن پوست و در نتیجه به راحتی تاول زدن آن می شود. به دلیل خراش یا مالش پوست، این آبله ها ظاهر می شوند که تماس با گرما، حساسیت یا آسیب جزیی آن ها را تحریک می کند. زمانی که خطا یا جهش در پروتئین کلاژن یا کراتین رخ دهد و بر بافت های ارتباطی اثر کند، فرد به بیماری پروانه ای (EB) مبتلا می شود. ممکن است فردی به هر سه نوع این بیماری مبتلا شود.در ادامه به مبحث نکاتی در مورد بیماری پروانه ای ، درمان و علائم آن میپردازیم. نازک شدن پوست-تاول زدن-حفاظت پوست
بیماری پروانه ای
صرف نظر از جنسیت و نژاد، همه نوع این بیماری خطری یکسان دارند. افراد مبتلا به EB پوستی بسیار لطیف دارند. به طوری که حتی حساسیت و مالش های جزئی هم باعث تاول زدن پوستشان می شود زیرا لایه های پوست به صورت جدا و مستقل حرکت می کنند. در حال حاضر هیچ درمانی قطعی برای این بیماری وجود ندارد؛ با وجود این، درمان های امروزی بر بهبود علائم درد، خطر ابتلا به عفونت و عواقب دیگر تاثیر می گذارند.
علائم بیماری پروانه ای
پوست بیمار مبتلا به EB به اندازه ای لطیف است که با کوچک ترین تماسی آسیب می بیند. لباس هایی که با پوست در تماس هستند هم خطر شدت آبله را زیاد می کنند. در موارد خفیف، تا مدت ها فرد هیچ علائمی مشاهده نمی کند. زمانی که آبله ها ایجاد شوند، جلوگیری از خراش شدن پوست، به بهبود این آبله ها کمک می کند.
علائم و نشانه های ویژه تر این بیماری به نوع آن بستگی دارد که معمولا شامل موارد زیر می شود:
- وجود آبله روی پوست، فرق سر و اطراف چشم ها و بینی
- پارگی پوست
- بسیار نازک به نظر رسیدن پوست
- کنده شدن پوست
- ریزش مو
- مالیا (برآمدگی های بسیار کوچک و سفید رنگ روی پوست)؛
- شکستن ناخن های پا، دست یا بد فرمی آن ها
- فرسودگی یا آبله زدن چشم
- تعریق زیاد
تاثیرات بیماری پروانه ای بر بدن
پوست سالم انسان دو لایه دارد:
- روپوست (لایه خارجی)؛
- لاپوست (لایه داخلی).
معمولا سپرهای پروتئینی در میان این لایه ها قرار گرفته اند. این سپرها از کلاژن ساخته شده اند که اجازه شکافته شدن یا حرکت مستقل لایه های پوست را از یکدیگر نمی دهند. اما در بدن بیماران پروانه ای این سپرها وجود ندارد و ممکن است هر گونه حساسیتی رخ بدهد و لایه های پوست را از هم دیگر جدا کند. در نتیجه، زخم و آبله های دردناکی روی پوست ظاهر می شود. ممکن است که اندام های موکوسی داخل بدن، مثل: دهان و مری هم آبله بزنند.
بیماری پروانه ای -نازک شدن پوست-تاول زدن-حفاظت پوست
انواع بیماری پروانه ای
- بیماری پروانه ای ساده (EBS): رایج ترین نوع این بیماری است که در آن آبله هایی در قسمت خارجی پوست ظاهر می شود.
- بیماری پروانه ای دیستفروفی (DEB): باعث ایجاد آبله هایی در لایه های خارجی و داخلی پوست می شود.
- بیماری پروانه ای اتصالی (JEB): شدیدترین حالت بیماری می باشد؛ اما بسیار نادر است. در این حالت آبله ها در قسمتی که لایه خارجی و داخلی پوست به هم می رسند، ظاهر می شود.
محافظت از پوست
- پوشیدن لباس هایی که باعث مالش یا آزار پوست نشود، مثل: لباس هایی از جنس پارچه های نخی تمیز
- استفاده از مواد چرب کننده برای کاهش رشد آبله
- خنک نگه داشتن محیط اتاق
- پوشاندن سطوح، مثل: صندلی های اتومبیل، با پوست گوسفند
- استفاده از دستکش در هنگام خواب تا در صورت خارش، پوست آسیب نبیند
درمان بیماری پروانه ای
متاسفانه در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای بیماری پروانه ای وجود ندارد. اما این افراد به مراقبت های احساسی و روان شناسی نیاز دارند تا بتوانند زندگی با کیفیت تری داشته باشند.
- پزشک به افراد بیمار آموزش می دهد که چگونه باید آبله های بزرگ را به طور بهداشت و ایمن ترکاند. اگر این آبله ها با مهارت سوراخ شوند، مایع درون آن به راحتی خارج می شوند بدون این که خطر ابتلا به عفونت را زیاد کند یا به پوست زیرین آسیبی بزند.
- پزشک برای درمان عفونت، دارو موضعی آنتی بیوتیک را تجویز می کند.
- زمانی که زخم را می بندید، بانداژ نباید به پوست بچسبند؛ بنابراین پزشکان توصیه می کنند که از نوع خاصی از بانداژ استفاده کنید تا روند درمان را سرعت بخشد، درد و امکان ابتلا به عفونت را کم کند.
- اگر زخم کاملا خوب نشود، باید پوست پیوند زده شود؛ زیرا به روند بهبود زخم کمک می کند.
نازک شدن پوست-تاول زدن-حفاظت پوست
